Микрохирургическая аутотрансплантация малоберцовой кости как оптимальный метод закрытия обширных костных дефектов у детей с нейрофиброматозом

Введение. Псевдоартрозы и костные дефекты у детей являются наиболее частым следствием развивающегося нейрофиброматоза I типа – редкого наследственного заболевания. Разрушение костной ткани приводит к выраженным деформациям и нарушениям функции конечностей, а инвалидизация таких пациентов может достигать 70 %. Хирургическое лечение детей с данной патологией является длительным, трудоемким и многоэтапным. Традиционные ортопедические методы замещения дефектов костей часто оказываются неэффективными. Но с развитием микрохирургических методов лечения пациентов стало возможным производить костную пластику кровоснабжаемыми костными аутотрансплантатами.

Цель. Доказать эффективность использования микрохирургической аутотрансплантации васкуляризированной малоберцовой кости для пластики костных дефектов у детей с нейрофиброматозом I типа.

Материалы и методы. Ретроспективное моноцентровое исследование включало 27 пациентов детского возраста, которым в период с 2011 по 2021 г. была проведена реконструкция костных дефектов васкуляризированным малоберцовым костным аутотрансплантатом. Этиологией костного дефекта у всех пациентов был нейрофиброматоз I-го типа. Трансплантат малоберцовой кости использовали для реконструкции 8 голеней и 19 предплечий. Костные дефекты в среднем составляли 12 см. Медиана наблюдения составила 60 месяцев.

Результаты. Выживаемость трансплантата малоберцовой кости составила 100 %. В 5 случаях был получен ложный сустав проксимальной части малоберцовой кости и реципиентной зоны, что потребовало костной пластики гребнем подвздошной кости. Общий показатель хороших и отличных результатов составил 74 %. Среднее время до консолидации составило 3 месяца.

Обсуждение. По данным литературы, у детей с нейрофиброматозом I типа использование аутотрансплантации васкуляризированных костных фрагментов довольно ограничено, что связано с повышенным риском возникновения осложнений. Благодаря восстановлению кровотока в пересаженном васкуляризированном аутотрансплантате он сохраняет жизнеспособность и возможность ремоделирования костной ткани.

Заключение. Микрохирургическая аутотрансплантация кровоснабжаемого фрагмента малоберцовой кости является эффективным, а иногда и незаменимым методом костной пластики дефектов длинных трубчатых костей у детей на фоне нейрофиброматоза 1 типа. Дефекты костей размерами от 5 и более см являются показанием к применению свободной аутотрансплантации васкуляризированного фрагмента малоберцовой кости. Данный метод, используемый в сочетании с традиционными ортопедическими методами лечения детей, позволяет получать хорошие анатомические и функциональные результаты.

1. Саханова А.Ш., Кенжебаева К.А., Бабий Д.В. и др. Нейрофиброматоз у детей. Медицина и экология. 2017;(1):47-55.

2. Заболевания нервной системы у детей: В 2-х т. Под ред. Ж. Айкарди и др. Пер. с англ. под ред. А.А. Скоромца. М.: Издательство Панфилова, БИНОМ. 2013.

3. Мустафин Р.Н. Особенности ортопедической патологии у больных нейрофиброматозом I типа. Гений ортопедии. 2022;28(2):296-304. doi: 10.18019/1028-4427-2022-28-2-296-304

4. Feldman DS, Jordan C, Fonseca L. Orthopaedic manifestations of neurofibromatosis type 1. J Am Acad Orthop Surg. 2010;18(6):346-357. doi: 10.5435/00124635-201006000-00007

5. Petrák B, Bendová Š, Lisý J, et al. Neurofibromatosis von Recklinghausen typ 1 (NF1) - klinický obraz a molekulárně-genetická diagnostika [Neurofibromatosis von Recklinghausen type 1 (NF1) - clinical picture and molecular-genetics diagnostic]. Cesk Patol. 2015;51(1):34-40. (In Czech)

6. Diallo ID, Iraqi Houssaini Z, Tantaoui M, et al. Bone Manifestations of Neurofibromatosis Type 1. Glob Pediatr Health. 2022;9:2333794X221101771. doi: 10.1177/2333794X221101771

7. Siebelt M, de Vos-Jakobs S, Koenrades N, et al. Congenital Forearm Pseudarthrosis, a Systematic Review for a Treatment Algorithm on a Rare Condition. J Pediatr Orthop. 2020;40(5):e367-e374. doi: 10.1097/BPO.0000000000001417

8. Li Z, Yu H, Huang Y, et al. Analysis of risk factors affecting union and refracture after combined surgery for congenital pseudarthrosis of the tibia: a retrospective study of 255 cases. Orphanet J Rare Dis. 2022;17(1):245. doi: 10.1186/s13023-022-02375-w

9. Solla F, Lemoine J, Musoff C, et al. Surgical treatment of congenital pseudarthrosis of the forearm: Review and quantitative analysis of individual patient data. Hand Surg Rehabil. 2019;38(4):233-241. doi: 10.1016/j.hansur.2019.06.004

10. Paley D. Congenital pseudarthrosis of the tibia: biological and biomechanical considerations to achieve union and prevent refracture. J Child Orthop. 2019;13(2):120-133. doi: 10.1302/1863-2548.13.180147

11. Khan T, Joseph B. Controversies in the management of congenital pseudarthrosis of the tibia and fibula. Bone Joint J. 2013;95-B(8):1027-1034. doi: 10.1302/0301-620X.95B8.31434

12. McCullough MC, Arkader A, Ariani R, et al. Surgical Outcomes, Complications, and Long-Term Functionality for Free Vascularized Fibula Grafts in the Pediatric Population: A 17-Year Experience and Systematic Review of the Literature. J Reconstr Microsurg. 2020;36(5):386-396. doi: 10.1055/s0040-1702147

13. Migliorini F, La Padula G, Torsiello E, et al. Strategies for large bone defect reconstruction after trauma, infections or tumour excision: a comprehensive review of the literature. Eur J Med Res. 2021;26(1):118. doi: 10.1186/s40001-021-00593-9

14. Сосненко О.Н., Белоусова Е.А., Поздеев А.П. и др. Применение микрохирургической техники при лечении врожденного ложного сустава костей предплечья у детей с нейрофиброматозом (наблюдение из практики). Современные проблемы науки и образования. 2021;(3). doi: 10.17513/spno.30722. Доступно по: https://science-education.ru/ru/article/view?id=30722. Ссылка активна на 18.07.2022.

15. Schindeler A, Ramachandran M, Godfrey C, et al. Modeling bone morphogenetic protein and bisphosphonate combination therapy in wild-type and Nf1 haploinsufficient mice. J Orthop Res. 2008;26(1):65-74. doi: 10.1002/jor.20481

16. Авдейчик Н.В., Голяна С.И., Гранкин Д.Ю. и др. Возможности применения микрохирургической аутотрансплантации комплексов тканей у детей. Ортопедия, травматология и восстановительная хирургия детского возраста. 2020;8(4):437-450. doi: 10.17816/PTORS17896

17. McCullough MC, Arkader A, Ariani R, et al. Surgical Outcomes, Complications, and Long-Term Functionality for Free Vascularized Fibula Grafts in the Pediatric Population: A 17-Year Experience and Systematic Review of the Literature. J Reconstr Microsurg. 2020;36(5):386-396. doi: 10.1055/s0040-1702147

18. Bumbasirevic M, Stevanovic M, Bumbasirevic V, et al. Free vascularised fibular grafts in orthopaedics. Int Orthop. 2014;38(6):1277-1282. doi: 10.1007/s00264-014-2281-6

19. Van Den Heuvel SCM, Winters HAH, Ultee KH, et al. Combined massive allograft and intramedullary vascularized fibula transfer: the Capanna technique for treatment of congenital pseudarthrosis of the tibia. Acta Orthop. 2020;91(5):605-610. doi: 10.1080/17453674.2020.1773670

20. Гаркавенко Ю.Е., Захарьян Е.А., Зубаиров Т.Ф. и др. Микрохирургическая аутотрансплантация фрагмента малоберцовой кости при лечении дефектов костей у детей – возможности дальнейшей реконструктивной хирургии. Современные проблемы науки и образования. 2021;(2). doi: 10.17513/spno.30624. Доступно по: https://science-education.ru/ru/article/view?id=30624. Ссылка активна на 18.07.2022.

21. Захарьян Е.А., Чигвария Н.Г., Гаркавенко Ю.Е. и др. Возможности реконструктивной хирургии конечностей при лечении врожденного ложного сустава костей голени у детей с применением микрохирургической техники – реконструкция или ампутация? Ортопедия, травматология и восстановительная хирургия детского возраста. 2022;10(4):429–439. doi: https://doi.org/10.17816/PTORS110805

22. Narayana Kurup JK, Shah HH. Congenital pseudoarthrosis of the radius in Neurofibromatosis Type 1: An entity not to be missed! J Orthop. 2020;22:427-430. doi: 10.1016/j.jor.2020.09.013

23. Catena N, Baldrighi C, Jester A, et al. Microsurgery in pediatric upper limb reconstructions: An overview. J Child Orthop. 2022;16(4):241-255. doi: 10.1177/18632521221106390

24. Taqi M, Raju S. Fibula Free Flaps. 2022. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023.

25. Bae DS, Waters PM, Sampson CE. Use of free vascularized fibular graft for congenital ulnar pseudarthrosis: surgical decision making in the growing child. J Pediatr Orthop. 2005;25(6):755-762. doi: 10.1097/01.bpo.0000186241.29415.df

26. Bauer AS, Singh AK, Amanatullah D, et al. Free vascularized fibular transfer with langenskiöld procedure for the treatment of congenital pseudarthrosis of the forearm. Tech Hand Up Extrem Surg. 2013;17(3):144-150. doi: 10.1097/BTH.0b013e318295238b

27. Ding DY, LaMartina J, Tai C, Pandya NK. Congenital Pseudoarthrosis of the Distal Radius Treated With Physeal-Sparing Double-Barrel Vascularized Free Fibula Transfer: A Case Report. Hand (N Y). 2017;12(5):NP140-NP144. doi: 10.1177/1558944717702472

28. Taylor GI, Corlett RJ, Ashton MW. The Evolution of Free Vascularized Bone Transfer: A 40-Year Experience. Plast Reconstr Surg. 2016;137(4):1292- 1305. doi: 10.1097/PRS.0000000000002040

29. Soldado F, Diaz-Gallardo P, Sena-Cabo L, et al. Vascularized fibular grafts extended with vascularized periosteum in children. Microsurgery. 2017;37(5):410-415. doi: 10.1002/micr.30063

30. El-Gammal TA, El-Sayed A, Kotb MM, et al. Crawford Type IV Congenital Pseudarthrosis of the Tibia: Treatment With Vascularized Fibular Grafting and Outcome at Skeletal Maturity. J Pediatr Orthop. 2021;41(3):164-170. doi: 10.1097/BPO.0000000000001751

31. Iamaguchi RB, de Moraes MA, Silva GB, et al. Is Obesity a risk factor for free vascularized fibular flap complications? Acta Ortop Bras. 2019;27(4):192-196. doi: 10.1590/1413-785220192704217444

32. Rastogi A, Agarwal A. Surgical treatment options for congenital pseudarthrosis of tibia in children: cross-union versus other options: a systematic review. J Pediatr Orthop B. 2022;31(2):139-149. doi: 10.1097/BPB.0000000000000924

33. Legius E, Messiaen L, Wolkenstein P, et al. Revised diagnostic criteria for neurofibromatosis type 1 and Legius syndrome: an international consensus recommendation. Genet Med. 2021;23(8):1506-1513. doi: 10.1038/s41436-021-01170-5

34. Kesireddy N, Kheireldin RK, Lu A, et al. Current treatment of congenital pseudarthrosis of the tibia: a systematic review and meta-analysis. J Pediatr Orthop B. 2018;27(6):541-550. doi: 10.1097/BPB.0000000000000524

35. Кутиков С. А., A.R. Lettreuch, A. Saighi-Bouaouina и др. Врожденный ложный сустав голени. Проблемы, возможные варианты решения. Гений ортопедии. 2014;(3):24-30.

36. Борзунов Д. Ю., Горбач Е.Н., Моховиков Д.С. и др. Комбинированные костнопластические вмешательства при реабилитации пациентов с врожденным ложным суставом костей голени. Гений ортопедии. 2019;25(3):304-311. doi: 10.18019/1028-4427-2019-25-3-304-311

37. Кутиков С. А. Борзунов Д.Ю., Дьячкова Г.В. Чевардин А.Ю. Лечение врождённого ложного сустава костей голени. Вестник хирургии имени И.И. Грекова. 2016;175(4):53-58.